Классификация эпилепсий Часть 1.

Хохлов Алексей Валерьевич, канд. биол. наук, гл. врач скорой вет. помощи “Ветврач за час”, г. Москва



Хохлов Как известно, эпилептиформные припадки довольно часто встречаются у представителей вида Canis familiaris (Собака домашняя). По некоторым оценкам частота встречаемости этого заболевания составляет примерно 4,7% – 5,5% от общей заболеваемости животных. В основе патогенеза повторяющихся припадков всегда лежит синхронное, залповое возбуждение больших масс нейронов в локальной зоне (фокусе) коры, с его последующим быстрым распространением по всей области локализации первичного фокуса, и дальнейшей генерализованной иррадиацией по коре одного или обоих полушарий головного мозга с помощью ассоциативных межцентральных и межполушарных связей или с участием подкорковых структур мозга. Это залповое возбуждение нейронов обычно приобретает ритмичный характер и разрешается в виде судорожного приступа. Несмотря на это, судорожные припадки, как правило, довольно разнообразны по внешнему проявлению. Так, к эпилептиформным приступам относится и двигательное психомоторное возбуждение или эквивалент судорожного приступа, и малый бессудорожный приступ (абсанс, petit mal), и парциальный (фокальный, локальный) судорожный припадок, и генерализованные большие приступы (grand mal). К тому же, сходные функциональные состояния могут и не относится к эпилептиформному синдрому. Так, двигательное аффективное возбуждение может вызываться острыми приступами фобий (паническая атака), синкопальные состояния сходны со сложными абсансами, а ритмические подергивания мышц и обильная саливация могут быть следствием острого отравления антихолинестеразными веществами. Таким образом, сложность диагностики эпилептиформного синдрома заключается в том, что внешне различные их формы характеризуют один и тот же патологический процесс, тогда как сходные физиологические состояния относятся к совершенно разным заболеваниям.

 

Общие принципы классификации судорожных приступов

Хохлов В литературе регулярно встречается утверждение, что классификация и патогенез эпилептиформных приступов в ветеринарии до сих пор не разработан, однако, существует довольно строгая медицинская классификация судорожных припадков у человека, которую, при некоторой ее адаптации, вполне возможно применить в ветеринарной практике. Способов классификации в клинической практике было разработано достаточно много, но все они базируются на нескольких основных принципах.

Классификация на основании принципа локализации определяет местоположение и размеры первичного очага пароксизмальной активности, например, височная, передне-центральная или затылочная эпилепсия. Классификация, построенная на принципе внешних проявлений приступов, выделяет, например, локализованные (фокальные, локальные, парциальные), генерализованные и смешанные формы судорожных и бессудорожных припадков, а также учитывает характер мышечных судорог и частоту повторяемости приступов.

Классификация в соответствии с принципом этиологии различает генуинные, идиопатические, симптоматические (первичные и вторичные) и криптогенные судорожные припадки.

Некоторые системы классификации в качестве ведущего признака используют возраст дебюта приступов, соответственно выделяя неонатальные, ювенильные, подростковые, средневозрастные, пресенильные и сенильные формы приступов. Наиболее разработанной считается классификация, базирующаяся на характере клинических проявлений эпилептиформного синдрома.

Такая классификация выделяет среди судорожных приступов одиночные и повторяющиеся простые и сложные абсансы, генерализованные большие судорожные приступы, психомоторные эквиваленты приступа и т.д. Наконец, существует принцип классификации на основании определения характера течения заболевания, его особенностей и прогноза. в которой указывают на доброкачественное (не прогрессирующее) и злокачественное (прогрессирующее, инкурабельное) течение.

Существуют и комплексные системы классификации, в основу которых положена множественная характеристика припадков, такие, как, например, Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов, принятая в 1969 и 1989 г.г.

Тем не менее, с точки зрения лечения наиболее удобной остается клиническая классификация, основанная на симптоматической характеристике приступов. Она помогает также отличить эпилептиформный синдром (эпилепсию) от других пароксизмальных состояний. В этом случае основным клиническим признаком заболевания является наличие повторяющихся судорожных приступов, тогда как все аппаратно-диагностические методы исследования в этом случае носят лишь вспомогательный и уточняющий характер.

хохловКомплексная клиническая классификация эпилептиформных приступов базируется на нескольких наиболее существенных признаках: регулярность и частота повторяемости приступов, степень их выраженности (форма) и характер мышечных судорог.

хохловВ особую группу признаков выделены этиологические причины, приводящие к развитию эпилептиформных приступов, тогда как первичная манифестация и прогноз в основном зависят от течения заболевания, не имеют существенной клинической значимости, а потому исключены из предлагаемой классификации. Исключение составляют только ранние неонатальные и ювенильные приступы, развивающиеся вследствие перенесенной острой перинатальной гипоксии или ишемии. Ниже приведен сводный перечень основных типов эпилептиформных приступов в соответствии с выбранными классифицирующими признаками. Здесь же приведены некоторые пароксизмальные состояния, внешне несколько сходные с эпилептиформными приступами, но имеющие принципиально другую этиологию и механизм развития.

Характер мышечных судорог при приступе

Тонические

Клонико-тонические (тонико-клонические)

Клонические

 

Регулярность и частота приступов

Апериодические (спорадические, случайные) приступы

Спонтанные

Спровоцированные

 

Периодические приступы

Одиночные повторяющиеся

Кластерные (групповые, регулярные)

Эпилептиформный статус

 

 

Форма (выраженность) приступов

Судорожные генерализованные приступы (grand mal)

Большие судорожные приступы -

Первично-генерализованные

Вторично-генерализованные

 

Судорожные парциальные (фокальные, локальные) приступы

Простые фокальные моторные приступы без выключения сознания

Сложные локальные приступы с выключением сознания, автоматизмами и миоклонией

 

Бессудорожные генерализованные приступы (petit mal)

Абсансы -

Простые

Сложные

 

Бессудорожные парциальные приступы

Простые приступы без нарушения сознания

Сенсорные

Моторные

Вегетативные

Сложные приступы с девиацией поведения (фобии, агрессия)

 

 

Психомоторные эквиваленты приступов

Другие пароксизмальные состояния различного генеза

Болевые синдромы

Дрожание лицевой мускулатуры при тригеминитах

Пароксизмальные болевые приступы с мышечной дрожью

 

Сосудистые кризы

Сосудистые кризы разной этиологии, в том числе мигренеподобные боли

Пароксизмальные автоматизмы и манежные движения при инсультах

 

Гиперкинезы разной этиологии

Миоклонические судороги и автоматизмы при выходе из наркоза

Перемежающиеся и постоянные гиперкинезы центрального генеза

Токсические гиперкинезы

 

Реакция вздрагивания

Неонатальная и ювенильная реакция вздрагивания

Реакция вздрагивания в аффективных состояниях

Реакция вздрагивания после интраоперационной гипоксии или апное

Реакция вздрагивания в ответ на внезапную сенсорную стимуляцию

 

Синкопальные состояния

Синкопальные состояния типа синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Судорожные приступы Адамса-Стокса («сердечная эпилепсия»)

Синкопе и дискоординация при внезапном переходе сон-бодрствование

Респираторные синкопальные состояния разной этиологии

 

хохловВ силу того, что в основу классификации положено несколько характеризующих признаков, то при обозначении конкретной формы эпилептиформного синдрома следует указывать полную характеристику судорожных приступов или их эквивалентов. Например, «спонтанные динамические приступы психомоторного возбуждения», «регулярные тонические большие судорожные приступы», «простые абсансы, спровоцированные громким звуком» и т.д. Кроме того, любые судорожные приступы целесообразно оценивать по их начальным проявлениям. Например, парциальный судорожный приступ с последующей генерализацией (вторично генерализованный приступ) следует считать именно парциальным, а не генерализованным, равно как и приступ, начавшийся в виде абсанса с последующим переходом в судорожную форму, следует считать именно абсансом.

хохловЭтиологическая классификация, как было сказано выше, подразделяет все формы эпилепсии на генуинные, симптоматические, идиопатические и криптогенные, которые, тем не менее, пересекаются друг с другом, формируя единое множество эпилептиформных синдромов. Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями. Симптоматическая эпилепсия может быть как первичной, вследствие первоначального поражения структур головного мозга, так и вторичной, т.е. развиваться вследствие определенных изменений внутренней среды организма на фоне заболеваний, не затрагивающих непосредственно ЦНС. В настоящее время уже установлена и генетическая детерминированность некоторых форм эпилепсии, однако, этот диагноз в ветеринарной практике считается более статистическим, нежели клиническим, поскольку требует изучения родословной больной особи. Именно поэтому задача по элиминации генокомплекса эпилепсии всецело лежит в зоне ответственности кинологов и заключается в грамотной племенной работе. При идиопатических формах отсутствуют патологические процессы, которые могут служить причиной эпилептиформного синдрома, отсутствует и генетическая («семейная») предрасположенность к нему, тем не менее, судорожный синдром проявляется как независимое заболевание. Понятие криптогенной формы судорожного синдрома относится к тем их формам, причина которых до сих пор остается неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям генуинной или идиопатической формы, но нет доказательств и их симптоматического характера. Очевидно, что при совершенствовании технических возможностей диагностики (в частности, применение витальных красителей со свойствами электро- или хемилюминесценции) большинство криптогенных форм будет переведено в разряд симптоматических или идиопатических.

хохловЭпилептиформный приступ является всего лишь проекцией, внешним проявлением пароксизмальной активности нейронов головного мозга. Однако такая активность, в свою очередь, может наблюдаться при самых разных патологиях ЦНС, как первичных, так и сопутствующих заболеваниям другой этиологии, вследствие чего необходимо иметь представление об этиологии эпилептиформных приступов. Ниже перечислены основные причины развития эпилептиформных синдромов. Некоторые из этих причин занимают ведущее место в возникновении судорожных приступов (нарушения гемодинамики головного мозга), другие встречаются регулярно, но достаточно редко (метаболические нарушения, перинатальная гипоксия), третьи – на уровне единичных случаев (аутоиммунные и ревматоидные заболевания, нейрональный цероидный (восковидный) липофусциноз), наконец, некоторые причины со временем существенно изменили свою значимость (чума плотоядных).

Rambler's Top100